【痙攣】        

Ａ）分類と鑑別の要点
１）全般性痙攣
　1.欠神（absence）：基本的に小児のてんかん
        定型：小発作（petit mal）４−８才で始まる短時間の意識消失発作
        非定型：Lennox-Gastaut症候群を含む。欠神に他の全般性痙攣が加わる。
　2.大発作（grand mal）
        a)５才から３０才の間に始まる。（これらは通常特発性）
        b)３０才以降の発症例は脳腫瘍、脳血管障害に続発するものがほとんど。
        c)代謝性の原因で起こることもある（これらの原因をつかむことは重要！）
        d)数分から数日に及ぶ過敏状態の前駆期があることが多い。
        e)急激な意識消失後、全身を固く伸展させる（強直性痙攣）。
        f)その後、躯幹、四肢を間代性に痙攣させ、これを繰り返しながら治まる。
        g)最終的には昏睡状態となり、その後意識を回復する。
        h)部分発作が全体に広がったものとの鑑別は重要！
　3.ミオクローヌスてんかん（myoclonic seizure）
        a)点頭てんかん（infantile spasm）：１歳以下の乳児にみられ、急に頚部
  　　　と体幹を前に折るような発作。脳波ではhypsarrhythmiaと呼ばれる特有
　　　　な所見を呈する。背景に器質的病変があり予後不良である。
        b)その他、亜急性硬化性全脳炎（ＳＳＰＥ）など
                注）尿毒症、肝性昏睡などで、異常脳波を伴わないミオクローヌスを
              しばしば見るが、厳密にはこれはミオクローヌスてんかんとは呼
              ばない（脳波異常を伴うもののみ）。しかし、臨床的にはこちら
              の方がずっと高頻度。
 ２）部分痙攣（焦点性痙攣）
  1.単純性（意識障害を伴わない）
        a)脳のある一部から生じる痙攣発作。
        b)運動性、感覚性、自律神経性の３種があり、運動性がもっとも高頻度。
        c)広がりの型により、次の３つに分けられる。
                1)部分発作のままで治まる。
                2)近接の大脳皮質に広がる（Jackson型）
                3)全般性痙攣に移行する（これと、元々の全般性痙攣は鑑別すべき）。
        d)発作の開始状況により焦点を推定できる（重要！）
        e)時に発作後、一時的に焦点に一致した領域にマヒを残す（Toddの麻痺）
        f)部分発作は脳に局所的病変があることを示唆する。
　 　g)全般性発作との鑑別は原疾患を考え治療する上で極めて重要！
　　2.複雑性（精神運動発作ー意識障害を伴う）
        a)側頭葉に原因がありおこる。
        b)１０才から３０才の間に始まるのが普通。
        c)３０才以降に始まるものは、脳腫瘍、ヘルペス脳炎などの器質的疾患を
　　　　考えるべきである。
　　 d)明らかに統合され、合目的活動に関連しており一見痙攣の様に見えない。
        e)様々な精神異常を伴う。

Ｂ）てんかん・痙攣の原因
　１）遺伝及び出生時の影響：遺伝性、先天異常（染色体異常・先天性代謝異常
　　　を含む）、出生前の影響（感染・薬物・低酸素）、周産期の影響（出生時
　　　外傷・低酸素・感染）
　２）感染（多くは焦点性）：髄膜炎、硬膜外または硬膜下膿瘍、脳膿瘍、脳炎
　３）中毒（多くは全般性）：一酸化炭素、金属（鉛・水銀）、有機物（シンナ
　　　ー・アルコールなど）、薬物
　４）外傷（焦点性）：脳挫傷、硬膜外血腫、硬膜下血腫
　５）脳血管障害（焦点性）：クモ膜下出血、脳内出血、脳梗塞、高血圧性脳症
　６）代謝性（多くは全般性）：水電解質異常（水中毒・低Ｎａ血症・低Ｃａ血
　　　症・低Ｍｇ血症）、低血糖、尿毒症、肝性昏睡、非ケトン性糖尿病性昏睡
　７）脳腫瘍（多くは焦点性）：原発性脳腫瘍（astrocytoma､ meningioma､
　　　oligodendrogliomaに多い）、転移性脳腫瘍（白血病などの髄膜浸潤を含む）
　８）その他：Adams-Stokes症候群、低酸素血症（原因は何でも可）、熱性痙攣、
      破傷風、神経変性疾患（アルツハイマー病など）、脱髄性疾患（多発性硬
      化症）、ポルフィリア、ヒステリー（厳密には痙攣とは言いがたいが高頻
      度）

Ｃ）痙攣・てんかん患者の診察の要点。
　１）まず、止めることを考える。
　　1.呼吸、循環の管理を忘れずに（特に気道の確保）。
　　2.痙攣については型、原因によらず治療はほぼ同じ。
　　3.まずはセルシン１０ｍｇ 静注する！
　２）平行して原因の検索を行う（これは、別の医師が行うべき）。
　　1.発作の開始状況は極めて重要な情報となる。（病歴は極めて重要）
　　2.既往歴、家族歴も忘れずに。
　　3.代謝性疾患が原因となっているときが案外多い。この場合、抗痙攣剤に抵
　　　抗性のことが多いので原因の同定を急ぐ。血算、生化学的検査、血液ガス、
　　　血糖、電解質（カルシウムも）を忘れずに。

Ｄ）痙攣の救急治療
        １）アンビューを用意し、５％グルで血管を確保したら、
　　　　セルシン１０ｍｇ 静注（５分以上おいて２回まで）
        ２）止まっても止まらなくても、心電図をモニターしながら、
　　　　アレビアチン２５０ｍｇ 静注（５分以上かけて、１回）
        ３）アレビアチンを静注後も痙攣が持続しているときは、
                        　１０％フェノバール　１Ａ 筋注（２回まで）
　　　注）呼吸抑制と血圧低下のため原則として静注は禁忌。行うなら生食で希
　　　　　釈し、１０〜２０分かけて投与。
　   ４）これでも止まらないときは、
　　　　挿管後、ネンブタール　５０〜１００ｍｇ 静注
        ５）なお治まらないものは、
        　ミオブロック４ｍｇ　静注
        　　注）これは見かけ上、筋の動きを止めただけで、脳波上は発作が続いて
　　　　　　 いることが多い。従って、脳波をモニターしつつ、他の抗痙攣剤で
             発作を抑えるのが望ましい（実施可能かどうかは別として）。
     ６）再発作予防として、
                                アレビアチン２５０ｍｇ／ｄａｙ　静注 または
                                アレビアチン２００〜３００ｍｇ（２〜３×１）　経口
                
・参考文献
　＊脳血管障害の項にまとめて記載

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